A SQTL consiste em uma patologia geneticamente determinada rara e heterogênea, na maioria das vezes familiar com padrão autossômico dominante, originada por mutações nos genes codificadores dos canais iônicos de potássio, de sódio ou de cálcio dos miócitos, causando prolongamento da repolarização ventricular e aumentando a chance de aparecimento de arritmias ventriculares (como Torsades de Pointes) e morte súbita cardíaca. Os tipos 1, 2 e 3 são responsáveis por mais de 90% dos casos.
Alterações Eletrocardiográficas
- Intervalo QT prolongado (quando > 500 ms aumenta consideravelmente o risco de arritmias malignas como o Torsades de Pointes
- SQTL tipo 1: onda T ampla de base larga
- SQTL tipo 2: onda T larga, bífida e de baixa amplitude, com notches
- SQTL tipo 3: segmento ST isoelétrico longo, onda T com inscrição tardia, de curta duração e pontiaguda
ECG na Síndrome do QT Longo
Intervalo QT longo. O limite da normalidade para o intervalo QT varia com a idade e o sexo. Neste exemplo a FC é de 61 bpm, o intervalo RR de 980 ms, o intervalo QT de 498 ms e o QTC (Bazett) de 503 ms.
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Referências
- Scheffer MK, De Marchi MFN, de Alencar Neto JN, Felicioni SP. Eletrocardiograma de A a Z. São Paulo: Manole, 2024.
- Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Developed by the task force for the management of patients with death of the European Society of Cardiology ( ESC ). Eur Heart J. 2022;1–130.
Livros de ECG
Scheffer MK, De Marchi MFN, de Alencar Neto JN, Felicioni SP. Eletrocardiograma de A a Z. São Paulo: Manole, 2024.
Scheffer MK, Ohe LN, de Alencar Neto JN. Manual Prático de eletrocardiograma. 2022.
Alencar JN. Tratado de ECG. 2022.