Desmitificando la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una enfermedad genética rara y potencialmente letal, caracterizada por la sustitución progresiva de los miocitos por tejido fibroadiposo. Esta alteración estructural crea un entorno propicio para la aparición de arritmias ventriculares graves y aumenta significativamente el riesgo de muerte súbita.

En este artículo exploraremos de forma detallada y didáctica los hallazgos electrocardiográficos característicos de la MAVD y veremos cómo el ECG puede ser una herramienta crucial para el diagnóstico precoz de esta condición.

Criterios electrocardiográficos

Los principales criterios utilizados en la práctica clínica son:

• Onda épsilon: pequeña deflexión positiva al final del complejo QRS, indicativa de activación eléctrica tardía.
• Retraso de la activación terminal: prolongación de la fase final del QRS (> 55 ms), que refleja conducción lenta en la región afectada.
• Índice de Nasir: cociente entre la suma de la duración de los QRS de V1 a V3 y la suma de la duración de los QRS de V4 a V6; se considera positivo cuando es > 1,2.
• Fragmentación del QRS: presencia de muescas o fragmentos dentro del complejo QRS, que sugieren áreas de fibrosis y conducción heterogénea.
• Inversión de la onda T: inversión de las ondas T en las derivaciones precordiales derechas (V1–V3), que indica alteraciones en la repolarización ventricular.

ECG en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Note la presencia de onda épsilon en V1, V2 y V3.

Profundizando en los criterios electrocardiográficos

Los Task Force Criteria (TFC), principal herramienta utilizada para el diagnóstico de la MAVD, destacan la importancia de un enfoque multidisciplinario dentro de la cardiología en la investigación de la enfermedad. Esto se debe a que estudios como la resonancia magnética, el ecocardiograma y la ventriculografía, además de datos clínicos del paciente, como la presencia de arritmias y los antecedentes familiares, conforman junto con el ECG los criterios diagnósticos definidos por los TFC. En este contexto, aunque el análisis del ECG de 12 derivaciones no es obligatorio para el diagnóstico de la MAVD, su interpretación puede ser esencial para acercar o alejar esta hipótesis diagnóstica, ya que los TFC incluyen criterios tanto de anomalías de la despolarización como de la repolarización.

Un ECG completamente normal, sin ninguna alteración típica de la MAVD ni sugestiva de otras cardiopatías, puede encontrarse en aproximadamente el 12% de los pacientes con la enfermedad. En estos casos, la realización de estudios complementarios debe considerarse cuidadosamente, ya que, como se mencionó, el ECG no es obligatorio para el diagnóstico.

La onda épsilon, presente en alrededor del 10 al 35% de los casos, se caracteriza por una deflexión de baja amplitud entre el final del complejo QRS y el inicio de la onda T (Figura 2), y se visualiza mejor en las derivaciones precordiales derechas.

El retraso de la activación terminal se presenta en el 5 al 20% de los pacientes y se define como un intervalo ≥ 55 ms entre el nadir de la onda S y el final del QRS en V1-V3. El índice de Nasir, a su vez, se calcula como el cociente entre la suma de la duración de los QRS de V1 a V3 y la suma de la duración de los QRS de V4 a V6, y se considera positivo cuando es > 1,2. Las fragmentaciones del QRS, que pueden confundirse con ondas épsilon, tienen baja especificidad. Las ondas T invertidas, en cambio, están presentes en la mayoría de los casos (83 a 87%) y, cuando se extienden hasta V3, pueden indicar un estadio avanzado de la enfermedad y peor pronóstico.