El Papel Crucial del ECG en la Miocardiopatía Hipertrófica

El ECG en el Diagnóstico de la Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)

El ECG es con frecuencia el primer examen realizado en pacientes con sospecha de MCH y puede ser la única manifestación de la enfermedad en sus etapas iniciales. Aunque no existe un patrón electrocardiográfico patognomónico de MCH, el ECG presenta algún tipo de alteración en más del 90% de los pacientes. Estas anomalías, en conjunto, plantean la sospecha diagnóstica.

• Anomalías Auriculares: El crecimiento auricular izquierdo, reflejo de la disfunción diastólica y del aumento de las presiones de llenado, es común en la MCH y puede evidenciarse en el ECG. Sin embargo, estas anomalías rara vez aparecen aisladas en la MCH
• Preexcitación Ventricular: La presencia de preexcitación ventricular con hipertrofia ventricular izquierda importante puede sugerir asociación con enfermedades por depósito de glucógeno, como las producidas por mutaciones en los genes LAMP2 o PRKAG2.
• Ondas Q: Las ondas Q profundas y estrechas (> 25% de la onda R y < 30 ms de duración) en las derivaciones inferolaterales, llamadas Q “en daga”, están entre las características de la enfermedad. Cuando se acompañan de ondas R amplias en las derivaciones V1 a V3, generan una fuerte sospecha de MCH, según el contexto clínico.
• Complejo QRS e Hipertrofia Ventricular: El aumento del voltaje del QRS, como la presencia de criterios de Cornell y Sokolow-Lyon, es un hallazgo común. Sin embargo, solo el 2% de los pacientes con MCH presentan aumento del voltaje del QRS sin otras anomalías en el ECG. Los bloqueos de rama son raros en la MCH y pueden aparecer tras procedimientos invasivos, como la miectomía septal.
• Alteraciones de la Repolarización: La presencia de ondas T negativas y profundas (> 2 mm), generalmente precedidas por infradesnivel del segmento ST en las derivaciones inferolaterales, es un hallazgo muy frecuente en la MCH. Las llamadas “ondas T gigantes” (T invertidas y > 10 mm de amplitud) en las derivaciones precordiales son características de la MCH apical (enfermedad de Yamaguchi).
• Prolongación del Intervalo QTc: La prolongación del intervalo QTc (> 480 ms) ocurre en 1 de cada 8 pacientes con MCH y parece reflejar el remodelado electrofisiológico de los cardiomiocitos.

ECG y Estratificación del Riesgo en la MCH

Algunos parámetros electrocardiográficos han demostrado asociación con el pronóstico de la enfermedad:

• Duración del QRS: Un QRS ensanchado (>120ms) se ha asociado a mayor riesgo de muerte súbita y de descarga del DAI.
• Bajo Voltaje del QRS: Los voltajes bajos en el plano frontal pueden indicar fibrosis miocárdica extensa y se asocian a peor pronóstico.
• Patrón de “Pseudoinfarto”: La presencia de supradesnivel del segmento ST en las derivaciones precordiales se ha relacionado con mayor riesgo de eventos adversos.
• Inversión Patológica de la Onda T: Las inversiones profundas de la onda T, especialmente en las derivaciones precordiales, pueden indicar mayor riesgo de arritmias ventriculares.
• Infradesnivel del Segmento ST: El infradesnivel del segmento ST > 2mm también puede asociarse a mayor riesgo.
• Intervalo QTc: la prolongación del QTc (> 480ms) se ha asociado a mayor riesgo de descarga apropiada del DAI
• Ondas Q de necrosis: las Q con duración > 30 ms indican fibrosis extensa y se asocian a mayor riesgo de eventos.

ECG y Diagnósticos Diferenciales en la MCH:

El ECG desempeña un papel crucial en el diagnóstico diferencial entre la MCH sarcomérica y sus fenocopias, así como en la diferenciación entre el “corazón de atleta” y las variantes normales.

MCH Sarcomérica vs. Fenocopias

Las ondas Q profundas con ondas T positivas en las mismas derivaciones o las inversiones gigantes de la onda T en las derivaciones anterolaterales sugieren MCH sarcomérica, mientras que un intervalo PR corto y la preexcitación ventricular son más comunes en las enfermedades por depósito. Los voltajes bajos del QRS sugieren amiloidosis cardíaca.

“Corazón de Atleta” vs. MCH

El ECG puede ayudar a diferenciar las adaptaciones fisiológicas del corazón de atleta de la MCH patológica. Los criterios aislados de voltaje para hipertrofia ventricular izquierda o la desviación del eje del QRS a la izquierda sugieren una adaptación normal al ejercicio. Las anomalías de la repolarización, como la inversión de la onda T en derivaciones laterales, el infradesnivel del segmento ST y las ondas Q patológicas, son más sugestivas de MCH y requieren investigación adicional.