El SQTL es una enfermedad de origen genético, rara y heterogénea, en la mayoría de los casos familiar con patrón autosómico dominante, causada por mutaciones en los genes que codifican los canales iónicos de potasio, de sodio o de calcio de los miocitos. Produce prolongación de la repolarización ventricular y aumenta la probabilidad de arritmias ventriculares (como torsades de pointes) y de muerte súbita cardíaca. Los tipos 1, 2 y 3 son responsables de más del 90% de los casos.

Alteraciones electrocardiográficas

  • Intervalo QT prolongado (cuando es > 500 ms aumenta considerablemente el riesgo de arritmias malignas, como las torsades de pointes
  • SQTL tipo 1: onda T amplia y de base ancha
  • SQTL tipo 2: onda T ancha, bífida y de baja amplitud, con muescas (notches)
  • SQTL tipo 3: segmento ST isoeléctrico largo, onda T de inscripción tardía, de corta duración y puntiaguda

ECG en el síndrome de QT largo

Electrocardiograma con QT largo

Intervalo QT largo. El límite de la normalidad del intervalo QT varía según la edad y el sexo. En este ejemplo, la FC es de 61 lpm, el intervalo RR de 980 ms, el intervalo QT de 498 ms y el QTc (Bazett) de 503 ms.

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Referencias

  1. Scheffer MK, De Marchi MFN, de Alencar Neto JN, Felicioni SP. Eletrocardiograma de A a Z. São Paulo: Manole, 2024.
  2. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death Developed by the task force for the management of patients with death of the European Society of Cardiology ( ESC ). Eur Heart J. 2022;1–130.